Disgerminoma de ovario con componente sincitiotrofoblástico en una adolescente
Disgerminoma de ovario con componente sincitiotrofoblástico en una adolescente |
Disgerminoma de ovario con componente sincitiotrofoblástico en una adolescente
Ovarian dysgerminoma with syncythiotrophlastic component in a teenage woman
Gabriela Mishel Peñaherrera Cepeda1, Arturo Danilo Tapia Caisaguano2, Marcelo Joaquin Toro Arias3, Ana Lucia Pérez Granja4. Ana Gabriela Godoy Ríos5.
INTRODUCCIÓN. Los tumores de células germinales del ovario de carácter maligno son infrecuentes en la adolescencia. Los disgerminomas se caracterizan por crecimiento rápido, diseminación linfática, alta sensibilidad a la radioterapia y quimioterapia. OBJETIVO. Establecer la presentación clínica, métodos diagnósticos y tratamiento para el manejo del disgerminoma ovárico en una adolescente. CASO CLÍNICO. Paciente mestiza de 14 años que acudió por dolor abdominal y masa palpable en región abdominopélvica asociados a elevación de marcadores séricos tumorales. Los reportes de imagen informaron masa anexial derecha, sólida de bordes lobulados y bien definidos. RESULTADOS. Se realizó exéresis del tumor con protocolo de ovario conservador. El postoperatorio describió tumor ovárico de 20 cm, lobulado y sólido que comprometió el ovario derecho en toda su extensión. El estudio histopatológico reportó: disgerminoma en estadio patológico IA moderadamente diferenciado, con extensión tumoral a pared de la trompa uterina derecha. DISCUSIÓN. El caso coincidió con otros reportes descritos en la literatura, donde la presentación clínica fue similar y el abordaje terapéutico con un protocolo de ovario conservador más la quimioterapia adyuvante fueron la elección más óptima para preservar la función endocrina y la fertilidad en la paciente. CONCLUSIÓN. Los exámenes complementarios para determinar el diagnóstico fueron los marcadores tumorales, la ecografía pélvica y la tomografía axial computarizada simple y contrastada de abdomen y pelvis. La cirugía conservadora abierta es gold standard complementada con quimioterapia adyuvante en la adolescente.
Palabras Clave:Neoplasias Ováricas; Disgerminoma; Ovario; Adolescente; Fertilidad; Qui- mioterapia.
INTRODUCTION. Germ cells tumors of the ovary of a malignant nature are uncommon
in the adolescence. Dysgerminomas are characterized by rapid growth, lymphatic
dissemination, high sensitivity to radiotherapy and chemotherapy. OBJECTIVE. Establish the
clinical presentation and diagnostic methods of ovarian dysgerminoma in the pediatric age
for a correct therapeutic approach. CLINICAL CASE. A mestiza female of 14 years old,
who has abdominal pain and a palpable mass in the abdominal pelvic region, and also
elevation of the serum tumor markers. Image reports showed right solid adnexal mass with
well-defined lobed edges. RESULTS Tumor exeresis was performed with a conservative
ovarian protocol. The postoperative findings described a 20 cm, lobulated, solid ovarian
tumor that compromised the right ovary in its entirety. The histopathological study
reported: moderately differentiated pathological stage dysgerminoma IA, with tumor extension
to the wall of the right uterine tube. DISCUSSION. The case agrees with other reports
described in the literature where the clinical presentation was similar and the therapeutic
approach with a conservative ovary protocol plus adjuvant chemotherapy were the most
optimal choice to preserve endocrine function and fertility in the patient. CONCLUSION.
The complementary exams to reach the diagnosis were tumor markers, pelvic ultrasound
and simple and contrasted computarized axial tomography of the abdomen and pelvis.
Open conservative surgery was the gold standard supplemented with adjuvant chemotherapy in adolescent.
Keywords: Ovarian Neoplasms; Dysgerminoma; Ovary; Adolescent; Fertility; Drug The- rapy.
Los Tumores de Células Germinales de Ovario (OGCT) son un grupo de tumores con características histológicas distintas1 originadas a partir de células germinales primordiales del ovario1-4. Se han reportado 2,4 casos por un millón de personas menores a 15 años4. Los OGCT malignos son más frecuentes entre las mujeres hispanas y asiáticas que las caucásicas1,2. Para la estadificación se ha utilizado la clasificación clínico-quirúrgica de las neoplasias epiteliales aprobada por la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO)5,6 .
El disgerminoma es el tumor maligno de células germinales más frecuente y representan el 1,0% al 2,0% de todas las neoplasias ováricas1 y de manera aproximada el 32,8 % de todos los OGCT malignos1,2 . El 75,0 % de los casos se presenta en la adolescencia sin embargo puede ocurrir a cualquier edad1-4 y afecta al ovario contra lateral en el 10-15% de los casos1,2,7-9 . La literatura indica que se diagnostica en estadios tempranos por su rápida evolución clínica: Estadio Ia 65,0%-75,0%; Estadio Ib 10,0%-15,0%; Estadios II y III 15,0%; Estadio IV 5,0%2 . La diseminación se ha dado de manera general por perforación de la cápsula con implantes secundarios a vísceras vecinas, epiplón y peritoneo8,10,11 . En forma concomitante se pueden presentar metástasis que se diseminan por vía linfática4,7,8 , por lo tanto, la linfadenectomía se realiza como parte del procedimiento quirúrgico7 . El diagnóstico y el seguimiento clínico se ha basado en las pruebas de imagen, los marcadores tumorales y el estudio anatomopatológico1,2,9 . Los niveles séricos de Lactato Deshidrogenasa (LDH)1,2,9, Antígeno Carcinoembriónico (CEA), Antígeno del Cáncer 125 (Ca-125) y la subunidad beta de la Gonadotropina Coriónica Humana (hCG)1,2,9 deben ser evaluados previo a la cirugía4 .
La ecografía pélvica ha sido importante para determinar la localización y definir las características de la masa. Sin embargo la Tomografía Axial Computarizada (TAC) es considerada el gold standard para el estudio de extensión12-14 .
La cirugía es necesaria para el diagnóstico definitivo, la estadificación y el tratamiento inicial1 . Los disgerminomas tienen el mejor pronóstico de todas las variantes de los OGCT si se encuentran en estadio I al momento del diagnóstico, la supervivencia a cinco años se aproxima al 99,0%1 . Las pacientes diagnosticadas en estadios II a IV pueden tener una tasa de supervivencia superior al 98,0% a cinco años con quimioterapia adyuvante.
El objetivo de este estudio fue establecer la presentación clínica, métodos diagnósticos y tratamiento para el manejo del disgerminoma ovárico en una adolescente.
Paciente femenina, mestiza, de 14 años de edad. Antecedentes personales: Rinitis alérgica, Herniorrafia inguinal bilateral a los 4 años. Antecedentes gineco-obstétricos: Menarca a los 12 años, ciclos menstruales regulares cada 30 días con 4 días de sangrado normal con dismenorrea intensa. Fecha de última menstruación 14 de abril 2019. Sin inicio de vida sexual. Acudió al Servicio de Emergencias del Hospital Pediátrico Baca Ortiz por presentar masa abdominal de crecimiento rápido que llegó a ocupar la cavidad abdominopélvica derecha acompañada de dolor local de leve intensidad, con un tiempo de evolución de 1 mes, por lo que fue ingresada. Al examen físico: piel y mucosas pálidas. Mamas: Tanner 3 si- métricas. Abdomen: asimétrico, distendido, presentó una masa palpable, lobulada, de consistencia dura poco móvil, de más o menos 20 cm de diámetro que ocupó hemiabdomen inferior derecho aproximadamente 6 cm por debajo del reborde costal, dolorosa a la palpación profunda. Región Inguino Genital (RIG): Tanner 3, vulva morfológicamente normal, himen íntegro, no presencia de flujo. Tacto rectal: Esfínter tónico, tabique recto-vaginal libre, se palpó masa descrita, difícil valorar útero y ovarios. Previo al procedimiento quirúrgico y al inicio de la quimioterapia se realizó biometría hemática, electrolitos, química sanguínea, marcadores séricos tumorales y Consentimiento Informado. Tablas 1 y 2.
Exámenes de imagen diagnóstico, ecografía pélvica: Útero desplazado por presencia de masa sólida que midió 16x9x11 cm, volumen aproximado de 823cc. Escaso líquido libre en Douglas. Figuras 1A y 1B. Tomografía simple y contrastada de abdomen y pelvis: presencia de masa ocupativa, expansiva, de localización abdominopélvica, sólida con áreas de menor atenuación probable relación con zonas de necrosis, de bordes lobulados y bien definidos, que midió 16x9,6x14,3 cm. Figuras 2A y 2B.
Se planificó intervención quirúrgica conservadora con protocolo de ovario modificado (salpingo - oforectomía unilateral, omentectomía, linfadenectomía pélvica - lumboaórtica - apendicectomía). Se realizó estudio anatomopatológico para estadificar y se decidió tratamiento complementario.
El protocolo postoperatorio reportó tumor ovárico de tamaño aproximado de 20 cm, lobulado, sólido que comprometió ovario derecho en toda su extensión, ovario izquierdo macroscópicamente normal con folículo dominante.
Estudio macroscópico: Masa tumoral grande que pesó 1 255 gramos y mide 22 x 12,5 x 7 cm. Cápsula intacta, lisa, blanquecina, lobulada, en la que se identificó trompa de 10 x 0,5 cm, en cortes sucesivos fue sólido, blanco amarillento, con áreas rojizas. Figuras 3.
Estudio microscópico: Neoplasia maligna de células germinales primitivas, dispuestas en nidos de células redondas, uniformes, con núcleos redondeados y nucléolos muy marcados, estos conglomerados estuvieron separados por finos tabiques conectivos, infiltrados a la vez por linfocitos, además células multinucleadas tipo sincitiotrofoblásticas, el tumor presentó extensas áreas de necrosis y vascularización, con numerosas mitosis atípicas. Figuras 4.
Diagnóstico: Protocolo de examinación de especímenes para pacientes con tumor primario de ovario. (Cap agosto 2018); Procedimiento: Salpingo oforectomía derecha. Integridad del espécimen: Capsula intacta. Localización del tumor: Ovario derecho. Superficie ovárica: No comprometida. Superficie de Trompa de Falopio: Comprometida. Tamaño del tumor: 22x12,5x7cm. Tipo histológico: Disgerminoma. Otros órganos comprometidos: Trompa de Falopio derecha. Líquido peritoneal: Negativo para células tumorales. Ganglios linfáticos regionales: dos estudiados sin compromiso tumoral. Clasificación estadio patológico (pTNM, AJCC 8th Edition): pT1a, pN0. FIGO Stage (2015 FIGO Cancer Report): IA. Hallazgos patológicos adicionales: No se observaron.
Posterior a la intervención quirúrgica y con diagnóstico histopatológico de disgerminoma estadio IA se inició quimioterapia adyuvante con etopósido, bleomi- cina y cisplatino. Se programó y completó 6 ciclos con intervalo de 21 días.
Los disgerminomas de ovario son tumores de carácter maligno poco frecuente en la adolescencia, se presentan en un estadio relativamente precoz con un cuadro más inespecífico que en pacientes mayores de 22 años de edad15 . Los disgerminomas presentan manifestaciones clínicas caracterizadas por dolor2,4 , distensión abdominal, crecimiento rápido de una masa palpable de consistencia sólida4 , lobulada, de bordes definidos localizada en la cavidad abdominopélvica fue similar a lo descrito por otros autores1,2,4,8,9,13,14 . La Historia Clínica realizada por aparatos y sistemas, con exploración ginecológica sistematizada9 , biometría hemática completa, pruebas de función hepática11 , determinación de marcadores séricos tumorales, ecografía pélvica1 y tomografía contrastada de abdomen y pelvis fueron indispensables para un correcto diagnóstico9 . Los niveles séricos tumorales LDH y la hCG fueron los más elevados y se utilizó para el diagnóstico, control y evolución del tumor como lo describe Michael KK et al16 ., La ecografía pélvica y la tomografía simple y contrastada de pelvis describieron una masa ocupativa de localización abdominopélvica, de predominio sólido, de bordes lobulados, hallazgos que guardan relación con la literatura revisada2,3,15 . En el estudio microscópico los disgerminomas se presentan como una masa lobulada de color crema, aspecto firme y carnoso1,2 , rodeada por una cápsula usualmente densa y fibrosa8,17 . Al corte el tumor suele ser de color amarillo rosado con áreas frecuentes de necrosis y hemorragia8 . En la histología han observado células germinales primitivas, dispuestos en nidos monótonos de células redondas, uniformes, con núcleos redondeados y nucleolos muy marcados, separados por tabiques conectivos18 , infiltrados a la vez por linfocitos o neutrófilos en otras áreas, que tienden a necrosarse. En el estudio el tumor presentó extensas áreas de necrosis y vascularización, con numerosas mitosis atípicas. El abordaje quirúrgico en el caso de pacientes con disgerminoma en estadio I y II, la salpingo - ooforectomía unilateral que conserva el útero y el ovario opuesto ha sido el tratamiento aceptado para las pacientes adolescentes, para preservar su fertilidad10,19,20 . En estadios más avanzados de la enfermedad ha sido recomendable realizar histerectomía total y anexectomía bilateral. En este caso se realizó salpingo - ooforectomía derecha, y se encontró masa tumoral de 22x12,5x7cm, omentectomía, apendicectomía, exéresis de un ganglio paraaórtico y un ganglio mesentérico que fueron enviados para estudio patológico individualizado, que en el estudio histológico correspondió a Disgerminoma Grado IA diferenciado de forma moderada. Trompa uterina derecha con extensión tumoral a pared. Cápsula tumoral intacta sin evidencia de afectación ganglionar. Se inició tratamiento adyuvante con quimioterapia con etopósido, bleomicina y cisplatino programado para 6 ciclos como reporta Özdemir SI et al.,17 por los antecedentes encontrados. Similar conducta describió el estudio realizado por Terenziani et al., quienes en 55 pacientes se realizó salpingo - ooforectomía como único procedimiento quirúrgico seguido de quimioterapia, con un promedio de cuatro ciclos con tasa baja de recurrencia y mortalidad13,20 .
Los estudios complementarios para diag- nóstico de disgerminoma fueron la eco- grafía abdominal, TAC simple/contrastada abdominopélvica y marcadores séricos tumorales. En el tratamiento quirúrgico se realizó la cirugía abierta conservadora con protocolo de ovario considerada gold estándar para el abordaje de disgerminoma estadio IA complementada con quimioterapia.
Realizar cirugía conservadora, abierta, con protocolo de ovario, complementada con quimioterapia coadyuvante con el objetivo de conservar las funciones hormonal y reproductiva en pacientes con antecedentes histopatológico de disgerminoma estadio IA.
OGCT: Tumores de células germinales del ovario; FIGO: Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia; LDH: lactato deshidrogenasa; CEA: Antígeno carcinoembriónico; Ca-125: Antígeno del cáncer 125; hCG: Gonadotropina coriónica humana; pTNM: Pathological Tumor-Node-Metastasis; AFP: Alfafetoproteína; RIG: Región inguino genital; UI: Unidad Internacional; ng: Nanogramos.
PG, TA: Concepción y diseño del trabajo. TM, TA, PA, GA: Recolección de información y obtención de resultados. PG, TM, TA, PA, GA: Redacción del manuscrito. Revisión crítica del manuscrito. Todos los autores leyeron y aprobaron la versión final del artículo.
Gabriela Mishel Peñaherrera Cepeda. Doctora en Medicina y Cirugía, Pontificia Universidad Católica del Ecuador. Especialista en Ginecología y Obstetricia, Pontificia Universidad Católica del Ecuador. Médico Tratante de Ginecología del Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Quito-Ecuador. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-1573-3568
Marcelo Joaquín Toro Arias. Médico Ci- rujano, Pontificia Universidad Católica del Ecuador. Especialista en Anatomía Patológica, Universidad Central del Ecuador. Médico Tratante, Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Quito-Ecuador. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9246-5865
Arturo Danilo Tapia Caisaguano. Médico, Universidad Central del Ecuador. Médico Residente Asistencial, Servicio de Emergencias del Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Quito-Ecuador. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-4193-4355
Ana Lucia Pérez Granja. Médico, Universidad Central del Ecuador. Médico Residente Asistencial, Consulta Externa del Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Quito-Ecuador. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8060-0054
Ana Gabriela Godoy Ríos. Médica General, Universidad Nacional de Loja. Pos- grado de Medicina Crítica y Terapia intensiva, Pontificia Universidad Católica del Ecuador. Quito-Ecuador. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-4028-7918
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La publicación fue aprobada por el Comité de Política Editorial de la Revista Médica Científica CAMbios del HECAM. El autor firmó el Acuerdo de Confidencialidad de la Información. El paciente firmó el Consentimiento Informado.
Se trabajó con recursos propios de los autores.
Los autores reportaron no tener ningún conflicto de interés personal, financiero, intelectual, económico y de interés corporativo
Un agradecimiento especial al personal de Imagenología del Hospital Pediátrico Baca Ortiz por facilidades brindadas para la realización de la investigación. Expresamos nuestro agradecimiento al personal de la Coordonación General de Investigación del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín por hacer posible la presentación del tema.