Perfil demográfico y epidemiológico de pacientes con Hemofilia y von Willebrand atendidos en el Área de Estomatología del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín
Perfil demográfico y epidemiológico de pacientes con Hemofilia y von Willebrand atendidos en el Área de Estomatología del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín |
INTRODUCCIÓN. Las alteraciones hereditarias de la hemostasia son patologías raras, dentro de estas se encuentran: Hemofilia A, Hemofilia B y von Willebrand. La hemofilia es un trastorno hereditario, ligado al cromosoma X, causado por ausencia o actividad reducida del factor VIII o IX. La enfermedad de von Willebrand es causada por la deficiencia del factor VIII. OBJETIVO. Determinar el perfil demográfico y epidemiológico de pacientes con Hemofilia y von Willebrand. MATERIALES Y MÉTODOS. Estudio observacional, descriptivo, transversal. La población de estudio fueron 133719 con una muestra de 144 pacientes, los criterios de inclusión fueron: pacientes de ambos sexos entre 2 a 88 años de edad, con diagnóstico de Hemofilia A, B, von Willebrand. Atendidos en la consulta externa del Área de Estomatología del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, en el periodo 2015-2018. Datos obtenidos del sistema AS400, analizados en el programa International Business Machines Statistical Package for the Social Sciences, Versión 22.0. RESULTADOS. El 77,0% (111; 144) perteneció al género masculino. El rango de edad fue entre 23 y 33 años con 24,0% (34; 144). Tuvieron Hemofilia A 62,0% (93; 144); Hemofilia B 6,0% (9; 144); von Willerbrand 28,0% (42; 144). El 50,0% (77; 144) recibieron tratamientos odontológicos; preventivos 15,0% (21; 144) y curativos 13,0% (18; 144); siendo la mayor patología caries dental. CONCLUSIÓN. Se determinó el perfil demográfico y epidemiológico de los pacientes con Hemofilia y von Willebrand que permitió brindar un tratamiento integral, interdisciplinario y oportuno.
Palabras Clave: Hemofilia A; Hemofilia B; Enfermedades de von Willebrand; Deficiencia del Factor XI; Atención Dental para Enfermos Crónicos; Odontología Preventiva.
INTRODUCTION. Hereditary abnormalities of hemostasis are rare pathologies, within
these are: Hemophilia A, Hemophilia B and von Willebrand. Hemophilia is an inherited disorder, linked to the X chromosome, caused by absence or reduced activity of
factor VIII or IX. Von Willebrand’s disease is caused by factor VIII deficiency. OBJECTIVE. Determine the demographic and epidemiological profile of patients with hemophilia and von Willebrand. MATERIALS AND METHODS. Observational, descriptive,
cross-sectional study. The study population was 133719 with a sample of 144 patients,
the inclusion criteria were: patients of both sexes between 2 and 88 years of age, with
a diagnosis of Hemophilia A, B, von Willebrand. Attended in the external consultation
of the Stomatology Area of the Carlos Andrade Marín Specialty Hospital, in the period
2015-2018. Data obtained from the AS400 system, analyzed in the International Business Machines Statistical Package for the Social Sciences program, Version 22.0.
RESULTS 77,0% (111; 144) belonged to the male gender. The age range was between
23 and 33 years with 24,0% (34; 144). They had hemophilia at 62,0% (93; 144); Hemophilia B 6,0% (9; 144); von Willerbrand 28,0% (42; 144). 50,0% (77; 144) received
dental treatments; preventive 15,0% (21; 144) and curative 13,0% (18; 144); being
the biggest dental caries pathology. CONCLUSION. The demographic and epidemiological profile of patients with Hemophilia and von Willebrand was determined, which
allowed to provide a comprehensive, interdisciplinary and timely treatment.
Keywords: Hemophilia A; Hemophilia B; von Willebrand Diseases; Factor XI Deficiency; Dental Care for Chronically Ill Patients; Preventive Dentistry.
La hemostasia es un mecanismo de defensa que fomenta la integridad de los vasos sanguíneos e impide la pérdida sanguínea, este proceso es generado por tres fases: vascular; reflejo vasoconstrictor que disminuye el flujo sanguíneo del vaso afectado. Plaquetaria; adherencia de las plaquetas a las fibras de colágeno expuestas de la capa vascular dañada (taponamiento plaquetario). Plasmática; producción de fibrina que refuerza el tapón plaquetario1-3.
Las alteraciones hereditarias de la hemostasia, son consideradas como patologías raras, por afectar a un número pequeño de personas en comparación con la población general; 1 en 5000–30000 nacidos vivos4, este grupo de personas tienen riesgo de sangrados espontáneos o provocados por traumatismos leves, cirugía o procedimientos como extracciones dentales5.
Dentro de las alteraciones hemorrágicas hereditarios se encuentran la hemofilia, enfermedad caracterizada como un trastorno hemorrágico grave, de carácter hereditario, recesivo, ligado al cromosoma X, causado por ausencia o actividad reducida del factor VIII (hemofilia A) o factor IX (hemofilia B). La clasificación de la severidad de la hemofilia se basa en los síntomas del sangrado clínico y los niveles de actividad del factor en plasma; como leve (6-50 IU dL-1), moderada (1-5 IU dL -1) y severa (˂1 IU dL -1)4,6.
Otro trastorno hemorrágico hereditario es la enfermedad de von Willebrand, causado por la deficiencia del factor del mismo nombre, que circula en un complejo no covalente con el factor VIII y es necesario en la adherencia de las plaquetas al subendotelio durante una lesión vascular7-10; clasificado de acuerdo a la ausencia o disminución del factor en tipo 1 (leve); tipo 2 (moderada) tipo 3 (grave)11.
Para permitir una buena calidad de vida de este grupo de pacientes, es necesario brindar una atención integral, interdisciplinaria y oportuna con diferentes especialistas como: hematólogos, traumatólogos, fisiatras, genetistas, nutricionistas, psicólogos, odontólogos, personal de enfermería, trabajo social y laboratorio quienes evalúan al paciente en las diferentes áreas.
El tratamiento de estos pacientes se convierte en un desafío, debido a que la mayoría de odontólogos no tienen experiencia en tratar problemas dentales en estos pacientes, volviéndose difícil su acceso y tratamiento a la atención dental primaria y secundaria, siendo indicado su atención a nivel hospitalario de tercer nivel10.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) en el 2012, definió a la salud bucodental como “la ausencia de: dolor orofacial, cáncer de boca o de garganta, infecciones y llagas bucales, enfermedades periodontales, caries, pérdida de dientes y otras enfermedades o trastornos que limitan a la persona en su bienestar”12, por lo que es fundamental mantener una adecuada salud bucodental, con diagnósticos y tratamientos oportunos que permitan gozar de una buena calidad de vida13.
Las manifestaciones clínicas en cavidad oral para los pacientes que han presentado alteraciones hereditarias de la hemostasia incluyeron: hemorragias espontáneas en mucosas, hemorragias gingivales episódicas, espontáneas o traumáticas, hemartrosis de la articulación temporomandibular, seudotumores14, además que los procedimientos odontológicos quirúrgicos se han asociado con hemorragias post-operatorias que en el caso de pacientes con alteraciones hereditarias de la hemostasia se pueden convertir en hemorragias prolongadas6.
Es fundamental mantener una buena salud bucal, promover la prevención, y evitar la necesidad de tratamientos dentales más invasivos en pacientes con coagulopatías congénitas, que constituyen un grupo prioritario para la atención odontológica del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín (HECAM) siguiendo modelos de atención de nivel internacional15.
El objetivo de este estudio fue determinar el perfil demográfico y epidemiológico de pacientes con Hemofilia y von Willebrand del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín.
Estudio observacional, descriptivo, transversal. La población de estudio fueron 133719 con una muestra de 144 pacientes, los criterios de inclusión fueron: pacientes de ambos sexos entre 2 a 88 años de edad, con diagnóstico de Hemofilia A, Hemofilia B, enfermedad de von Willebrand; tratamiento odontológico recibido: preventivo y curativo. Diagnosticados con Hemofilia A, Hemofilia B y enfermedad de von Willebrand; atendidos en la consulta externa del Área de Estomatología del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín de Quito, Ecuador, en el período 2015-2018. Datos obtenidos del sistema AS400, analizados en el programa International Business Machines Statistical Package for the Social Sciences (IBM SPSS), Versión 22.0.
Las personas con trastornos de la coagu- lación requieren de una atención odontológica integral, obtenida mediante la colaboración estrecha entre el Médico-Hematólogo y Odontólogo16. En el presente estudio participaron (144:77,0%) pacientes, siendo el porcentaje de mayor prevalencia el género masculino (77,0%). Tabla 1.
Frecuencia (n) |
Porcentaje(%) |
|||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Fuente. Base de datos de la investigación. Elaborado por. Autores | ||||||||||
| Femenino | 33 |
22,9 |
||||||||
| Masculino (%) | 111 |
77,1 |
||||||||
| Total | 144 |
100 |
||||||||
El rango de edad fue entre 23 y 33 años con 24,0% (34; 144). De la población total, el 43,0% (n=62) correspondieron al rango de edad “adulto joven” que predominó, mientras que el grupo de “adolescentes” correspondieron al menor grupo 6,0% (n=8). Figura 1.
La tabla 2 muestra la alteración hereditaria de la hemostasia más frecuente, fue la Hemofilia A, presente en el 62,0% de este grupo.
Frecuencia (n) |
Porcentaje(%) |
|||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Fuente. Base de datos de la investigación. Elaborado por. Autores | ||||||||||
| Hemofilia A | 93 |
62 |
||||||||
| Hemofilia B | 9 |
6 |
||||||||
| Von Willerbrand | 42 |
28 |
||||||||
| Total | 144 |
100 |
||||||||
En relación a la atención odontológica que recibió este grupo de pacientes, el 50,0% recibió tratamientos preventivos: examen odontológico 15,0% (21; 144) y curativos: operatoria dental 13,0% (18; 144), distribuidos en diferentes especialidades odontológicas. Mientras que el 50,0% no recibió ningún tratamiento odontológico por ausentismo. Figura 2.
El promedio de atención odontológica de este grupo de pacientes se incrementó desde el momento que se creó la Clínica de Hemofilia hasta la actualidad.
En la investigación se realizó un análisis de atención odontológica durante los años 2015-2018 y se demostró que ha ido aumentando el número de casos, pero sigue siendo más prevalente el tratamiento curativo en lugar del tratamiento preventivo lo que se relaciona con investigaciones previas17,18.
Es necesario fomentar la atención odontológica en este grupo de pacientes; en el caso de este estudio solo el 50,0% recibió atención, lo que concuerda con otros estudios17,19, demostrando que aún falta concientizar al personal de salud y a la población con este tipo de coagulopatías congénitas sobre los beneficios de mantener una buena salud oral, similares apreciaciones se observó en estudios como el realizado por Aktual ́ni et al., en el 2014 en donde resaltaron la necesidad de crear clínicas especializadas para la atención odontológica de estos pacientes, con la finalidad de disminuir la alta prevalencia de problemas bucales19.
Este trabajo se enfocó principalmente en la prevención y educación de los pacientes para evitar problemas bucales, enfatizar en una adecuada higiene oral, uso de hilo dental, enjuagues, cepillado dental correcto lo que concuerda con la finalidad de otras clínicas de Hematología creadas a nivel mundial2,9,20.
El Área de Estomatología colabora con la Clínica de Coagulopatías Congénitas y Hemofilia del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, formando parte de la atención multidisciplinaria de este grupo de pacientes, para mantener una adecuada salud bucal y evitar que el tratamiento odontológico sea invasivo, de esta manera podemos precautelar y permitir una adecuada calidad de vida.
Se determinó el perfil demográfico y epidemiológico de los pacientes con Hemofilia A, Hemofilia B y enfermedad de von Willebrand que permitió brindar un tratamiento integral, interdisciplinario y oportuno.
Colaborar con otros Servicios y organizaciones a nivel regional y nacional para
crear registros de datos de pacientes. Así
como desarrollar herramientas de diagnóstico y guías de tratamientos./p>
UI: Unidades Internacionales; dL: decilitro; HECAM: Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín; OMS: Organización Mundial de la Salud; IBM SPSS: International Business Machines Statistical Package for the Social Sciences; CEISH: Comité de Ética de Investigación en Seres Humanos.
MP, LM, JM: Concepción y diseño del trabajo. Recolección y obtención de resultados. Análisis e interpretación de datos. Redacción del manuscrito. MP: Revisión crítica del manuscrito. Aprobación de su versión final. Aporte de pacientes o material de estudio. Obtención de financiamiento. Asesoría estadística. Asesoría técnica y administrativa. Todos los autores leyeron y aprobaron la versión final del artículo.
Myriam Paola Chiriboga Paredes. Doctora en Odontología, Especialista en Cirugía Oral, Universidad Central del Ecuador. Diploma Superior de Implantes Odontológicos, Universidad Central del Ecuador. Cirujana Oral, Área de Estomatología, Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín. Quito-Ecuador. ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-4394-0938
Lissette Margarita Tipán Asimbaya. Doctora en Odontología, Especialista en Odontopediatría, Universidad Central del Ecuador. Odontopediatra, Área de Estomatología, Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín. Quito-Ecuador. ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-5680-3473
Jorge Miguel Vallejo Navas. Odontólogo, Residente del Postgrado de Cirugía Oral, Facultad de Odontología de la Universidad Central del Ecuador. Área de Estomatología, Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín. Quito-Ecuador. ORCID ID: https://orcid.org/0000-0003-1080-3846
Se utilizaron recursos bibliográficos de uso libre y limitado. La información recolectada está disponible bajo requisición al autor principal.
El artículo científico fue aprobado por pares y puesto en conocimiento por el Comité de Ética de Investigación en Seres Humanos – CEISH/HECAM.
La publicación fue aprobada por el Consejo Editorial del HECAM.
Se trabajó con recursos propios de los autores.
Los autores reportaron no tener ningún conflicto de interés, personal, financiero, intelectual, económico y de interés corporativo.
Queremos agradecer a quienes colaboraron con el desarrollo de este trabajo; Dra. Julia Soria, Hematóloga del HECAM, Ing. Luis Suárez de la Unidad de Estadística, Dr. José Luis Vivanco y Dr.Christian Singo, residentes del postgrado de Cirugía Oral, así como el personal de salud y administrativo por la revisión, corrección y guía del presente trabajo.