1. INTRODUCCIÓN

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LEl presente trabajo toma como base el documento: “Manejo Urológico del Mielomeningocele” de las Guías de Atención Pediátrica, del Hospital De Pediatría “Juan P. Garrahan” de la ciudad de Buenos Aires - Argentina; de los autores: Dra. Carol Burek y Dra. Liliana Campmany.

En la Unidad Técnica de Cirugía Pediátrica del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, se atienden por mes unos 50 a 70 pacientes afectos de vejiga neurogénica desde el nacimiento hasta la adolescencia. Es una enfermedad crónica que requiere un diagnóstico correcto con estudios de imagen y función de la vía urinaria además de un posterior manejo diario por parte de los padres con la guía del médico especialista.

Palabras clave: Vejiga Urinaria Neurogénica; Meningomielocele; Cateterismo Urinario; Enfermedades de la Vejiga Urinaria; Pediatría; Enuresis.

ABSTRACT

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This work is based on the document: “Urological Management of Myelomeningocele” from the Pediatric Care Guidelines of the Hospital De Pediatría “Juan P. Garrahan” of the city of Buenos Aires - Argentina; by the authors: Dr. Carol Burek and Dr. Liliana Campmany.

In the Pediatric Surgery Technical Unit of the Carlos Andrade Marín Specialties Hospital, 50 to 70 patients affected by neurogenic bladder from birth to adolescence are treated every month. It is a chronic disease that requires a correct diagnosis with imaging and urinary tract function studies, as well as subsequent daily management by the parents under the guidance of the specialist.

Keywords: Urinary Bladder, Neurogenic; Meningomyelocele; Urinary Catheterization; Urinary Bladder Diseases; Pediatrics; Enuresis.

2. OBJETIVOS

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2.1 Objetivo General

Determinar recomendaciones basadas en la mejor evidencia científica disponible para la evaluación inicial de la vejiga neurogénica, con un plan de seguimiento y alternativas terapéuticas apropiadas que disminuyen la morbilidad.

2.2 Objetivos Específicos

● Identificar pacientes pediátricos con vejiga neurogénica secundaria a mielomeningocele en forma precoz.

● Realizar un programa de evaluación continúo con optimización de los recursos hospitalarios.

● Disminuir comorbilidades en infantes con vejiga neurogénica.

● Manejar multidisciplinariamente al niño/a con vejiga neurogénica.

3. ALCANCE

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El protocolo es de diagnóstico, clínico y quirúrgico. Se elaboró para la atención a los pacientes pediátricos con vejiga neurogénica que acuden a la consulta externa o se encuentran hospitalizados. Está dirigido a los Médicos de Urgencias Pediátricas, Médicos Tratantes de la Unidad de Cirugía Pediátrica, Médicos Pediatras Clínicos, Médicos Gastroenterólogos Pediatras y Médicos Neurólogos Pediatras, Médicos Nutriólogos Pediatras, Médicos Fisiatras, Médicos Residentes, Fisioterapeutas de piso pélvico y Personal de Enfermería del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín.

4. MARCO TEÓRICO

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Los recién nacidos con mielomeningocele (MMC) deben ser asumidos como portadores de vejiga neurogénica (VN) ya que el 90% presenta anomalías en la evaluación urodinámica inicial. Del 10% de los pacientes que no presentan alteraciones al nacimiento, un 24% las desarrollará en lo posterior con el crecimiento.

El tipo específico de VN varía considerablemente entre paciente y paciente. No puede predecirse por el nivel del defecto espinal o el examen neurológico, y aún más, muchas veces es evolutivo, y varía en un mismo paciente a través del tiempo^1,2.

La evaluación urodinámica de la actividad vesical y del esfínter resulta en una clasificación de la VN en 4 subtipos de funcionamiento del tracto urinario inferior^3,4:

a. Tipo A: disminución de la actividad del detrusor con aumento de la actividad del esfínter
b. Tipo B: aumento de la actividad del detrusor con aumento de la actividad del esfínter.
c. Tipo C: disminución de la actividad del detrusor con disminución de la actividad del esfínter.
d. Tipo D: aumento de la actividad del detrusor con disminución de la actividad del esfínter.

Según el estudio de urodinámica se puede clasificar en bajo o elevado riesgo de daño renal y viene determinado por 4 modelos^5,6. Figura 1.

El cateterismo limpio intermitente como primer tratamiento es uno de los pilares en cuanto al manejo^7,8. Figura 2.

5. INVOLUCRADOS

6. ACTIVIDADES

- Diagnóstico

Los niños con MMC, meningocele y espina bífida, deben ser asumidos como portadores de VN y ser sometidos a una evaluación urológica precoz y completa para detectar pacientes de alto riesgo de deterioro nefro-urológico^2,4,5. (NIVEL DE EVI-DENCIA MEDIO- RECOMENDACIÓN FUERTE)

Evaluación inicial: debe hacerse mediante estudios anatómicos por imágenes (ecografía renal y cistouretrografía) y funcionales (urodinámia, función renal). (NIVEL DE EVIDENCIA MEDIO- RECOMENDACIÓN FUERTE). Se recomienda que se complete antes de los 4 meses de vida^6,9-13.

a. Ecografía renal y de vías urinarias con planificación vesical: tan precoz como sea posible, después del cierre del defecto, para detectar hidronefrosis u otras alteraciones del tracto urinario superior.

b. Cistouretrografía miccional (CUGM): a las 6 semanas para evaluar anatomía vesical y la presencia o no de reflujo vesicoureteral (RVU).

c. Urodinámia: a partir de las 6 semanas, después de superado el shock espinal por cierre del defecto para informar sobre la capacidad de almacenar y vaciar la orina.

d. Función renal con determinación de creatinina: después del 7mo. día de vida.

e. SEGUIMIENTO: el paciente con vejiga neurogénica requiere control urológico de por vida. La función vesical debe ser reevaluada en forma periódica^6,11-13 (NIVEL DE EVIDENCIA MEDIO- RECOMENDACIÓN FUERTE).

● Hasta los 5 años:

a. Ecografía renal y de vías urinarias con evaluación del volumen residual: cada 3 a 4 meses durante el primer año de vida, cada 6 meses hasta los 2 años y luego anualmente hasta los 5 años.

b. Urodinamia: anualmente hasta los 5 años.

c. Función renal: debe ser evaluada en forma periódica, especialmente en presencia de riesgo de injuria renal (ureterohidro-nefrosis, RVU)>sup>9,10 (NIVEL DE EVIDENCIA BAJO-RECOMENDACIÓN FUERTE)

d. Uretrocistografia: no se repite en forma sistemática. Se realizará en pacientes con RVU, en pacientes que abandonaron el seguimiento y tratamiento, y en ocasiones previa a cirugías urológicas.

● A partir de los 6 años: El plan de seguimiento urológico no está consensuado en la literatura y depende de la situación clínica.

● En el paciente urológica y neurológicamente estable:

a. Ecografía renal y de vías urinarias con evaluación del volumen residual (post cateterismo o micción voluntaria): anualmente.

b. Urodinamia: la solicitará el urólogo. Recomendamos realizarla anualmente.

En las siguientes situaciones existe mayor riesgo de deterioro nefrourológico y el urólogo solicitará una evaluación urológica en forma individualizada:

- Cambios en los signos y/o síntomas urológicos, ortopédicos o neurológicos,

- Episodios pielonefríticos,

- Pacientes sometidos a tratamientos neuroquirúrgicos,

- Pacientes con tratamientos para mejorar continencia;

- En período de empuje puberal del crecimiento

En el paciente con cambios en el cuadro neurológico, ortopédico o urológico: deberá realizarse evaluación neuroquirúrgica para pesquisar: médula anclada sintomática, siringo o hidromielia, incremento de la presión intracraneana por disfunción del sistema valvular o herniación parcial del tronco cerebral y cerebelo. (NIVEL DE EVIDENCIA MEDIO- RECOMENDACIÓN FUERTE).

A nivel sistémico, la presencia de bacterias y sus toxinas desencadenan una respuesta inflamatoria sistémica con la activación y liberación de citoquinas y factores humorales con efectos citotóxicos. Este síndrome puede cursar con inestabilidad hemodinámica, disfunción multiorgánica y muerte.

Todos los estudios diagnósticos y procedimientos en niños con MMC deben realizarse utilizando productos libres de látex, dado su alto riesgo de sensibilización¹. (NIVEL DE EVIDENCIA MEDIO- RECOMENDACIÓN FUERTE).

- Tratamiento

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Iniciar cateterismo intermitente limpio (CIL) 5 veces por día, después del nacimiento en todos los niños con MMC (especialmente en aquellos con signos de obstrucción del tracto de salida)⁶ (NIVEL DE EVIDENCIA MEDIO- RECOMENDACIÓN FUERTE).

En niños en CIL no indicar profilaxis antibiótica (PATB) excepto durante los primeros meses de vida hasta que los padres se familiaricen con la técnica del CIL y se complete la evaluación inicial. Solo estaría indicada en pacientes con reflujo, hidronefrosis o infección urinaria febril recurrente^2,14 (NIVEL DE EVIDENCIA MEDIO- RECOMENDACIÓN FUERTE).

Solo los pacientes con síntomas o signos de infección urinaria (fiebre, malestar, dolor) con orina turbia o maloliente, o infectados con un microorganismo particularmente virulento deberían recibir tratamiento antibiótico^1,6,15-18 (NIVEL DE EVIDENCIA MEDIO- RECOMENDACIÓN FUERTE).

Iniciar medicación anticolinérgica si los resultados urodinámicos así lo indican, para reducir la presión intravesical, el riesgo de deterioro del tracto urinario superior y la necesidad de cirugías de ampliación vesical⁶. (NIVEL DE EVIDENCIA MEDIO – RECOMENDACIÓN FUERTE):

- Oxibutinina (0,2- 0,6 mg/kg/día en 2 ó 3 dosis) o

- Tolterodina (0,25 – 1 mg 2 veces por día)

- Otras (darifenacina, imipramina, propiverina, solifenacina)

El uso de medicación alfa-bloqueante adrenérgica para disminuir la presión en el tracto de salida y facilitar el vaciado vesical no ha sido probado en estudios controlados en niños6. (NIVEL DE EVIDENCIA BAJO – RECOMENDACIÓN DÉBIL).

Iniciar un adecuado programa de manejo intestinal precoz para evitar que el intestino neurogénico contribuya a la retención vesical e incrementa los episodios de infección urinaria⁶. (NIVEL DE EVIDENCIA MEDIO – RECOMENDACIÓN FUERTE).

7. RUTA DEL PACIENTE

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8. COMPLICACIONES Y/O DESVIACIONES DEL PROTOCOLO

En pacientes con mala respuesta al tratamiento médico conservador considerar las siguientes opciones quirúrgicas^19-22: (NIVEL DE EVIDENCIA BAJO-RECOMENDACIÓN FUERTE).

● Vesicostomía: puede ser una opción para el manejo temprano en pacientes con RVU severo que no mejoran el drenaje del tracto urinario inferior con CIL, episodios reiterados de pielonefritis y alto riesgo de deterioro renal por falta de adherencia al tratamiento¹.

● Inyección endoscópica de toxina botulínica en el detrusor: puede indicarse en niños refractarios al tratamiento con anticolinérgicos, con vejigas de baja capacidad y alta presión por aumento de la actividad del detrusor. No resulta efectiva en vejigas diverticulares con fibrosis. No existen estudios controlados que sustenten su eficacia.

● En pacientes con RVU las indicaciones de cirugía anti-reflujo son: infección urinaria recurrente en pacientes con PATB y CIL con técnica adecuada, y previo a procedimientos quirúrgicos para incrementar la resistencia uretral y mejorar la continencia. (NIVEL DE EVIDENCIA BAJO – RECOMENDACIÓN FUERTE).

● En pacientes con incontinencia urinaria refractaria al tratamiento conservador con anticolinérgicos y CIL es necesario el tratamiento quirúrgico (NIVEL DE EVIDENCIA MEDIO – RECOMENDACIÓN FUERTE). Este dependerá de la causa de la incontinencia^19-22.

● Ampliación vesical: indicada cuando la causa es una vejiga de baja capacidad y alta presión²³.

● Procedimientos sobre el cuello vesical: para brindar continencia cuando el mecanismo vesical es deficiente²³.

● Cabestrillo o “sling” fascial o protésico: resulta especialmente efectivo en niñas.

● Esfínter urinario artificial: efectivo en el 80 % de los casos. Recomendamos estricto control posterior ya que 15 % de los pacientes presentan posteriormente deterioro vesical²³.

● Inyecciones de materiales de abultamiento en el cuello vesical: utilizadas para aumentar la resistencia uretral en pacientes con incontinencia leve. No hay datos de efectividad a largo plazo.

● Derivación urinaria bajo el principio de Mitrofanoff o ampliación vesical con segmentos intestinales: práctica quirúrgica efectiva, para disminuir la presión e incrementar la capacidad de la vejiga, que pueden ser: abierta, laparoscópica o robótica^24,25.

9. ANEXO

Figura 3. SGC-PD-FL-002 Tratamiento de pacientes con Vejiga Neurogénica en la Unidad Técnica de Cirugía Pediátrica, V 1.0

ABREVIATURAS

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CIL: Cateterismo Limpio Intermitente, CUGM: Cistouretrografía miccional, MMC: mielomeningocele, PATB: profilaxis antibiótica, RVU: Reflujo Vesicoureteral, VN: Vejiga Neurogénica

CONTRIBUCIÓN DE LOS AUTORES

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SFC, PG: Concepción y diseño del trabajo; Recolección / obtención, análisis e interpretación de datos; Redacción del manuscrito; Revisión crítica del manuscrito; Aprobación de su versión final, Rendición de cuentas. (ICMJE).

DISPONIBILIDAD DE DATOS Y MATERIALES

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Se utilizaron recursos bibliográficos de uso libre y limitado. La información recolectada está disponible bajo requisición al autor principal.

APROBACIÓN DE GERENCIA Y DIRECCIÓN TÉCNICA

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El protocolo médico fue aprobado por pares y por las máximas autoridades.

CONSENTIMIENTO PARA PUBLICACIÓN

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La publicación fue aprobada por el Comité de Política Editorial de la Revista Médico Científica CAMbios del HECAM en Acta 002 de fecha 07 de abril de 2023.

FINANCIAMIENTO

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Se trabajó con recursos propios de los autores.

CONFLICTO DE INTERÉS

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Los autores reportaron no tener ningún conflicto de interés, personal, financiero, intelectual, económico y de interés corporativo.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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