Diagnóstico y Manejo de Hipertensión Pulmonar Persistente en el Periodo Neonatal en la Unidad de Neonatología.

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PROTOCOLO MÉDICO

 

Diagnóstico y Manejo de Hipertensión Pulmonar Persistente en el Periodo Neonatal en la Unidad de Neonatología.

Diagnosis and Management of Pulmonary hypertension Persistent in Period Neonatal in the Unit of Neonatology.

María Victoria Narváez Barros¹, Luis Enrique Chancusig Paladines²

 

1.  INTRODUCCIÓN

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La Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido (HPPRN) es una emergencia médica en la etapa neonatal con una alta morbi lidad y mortalidad en los neonatos.

Este se caracteriza por una elevación sostenida de la Resistencia Vascular Pulmonar (RVP). Previamente referido como una circulación fetal persistente que es habitualmente el resultado de una tran sición pulmonar incompleta al nacer. La causa puede ser idiopá tica, consecuencia del manejo en terapia prenatal con medica mentos, neumonía, sepsis, ó a una hernia diafragmática congénita con hipoplasia pulmonar. Descrita por primera vez por Gerson y colaboradores en 1969, esta patología ocurre en 2 a 6 de cada 1 000 recién nacidos vivos y se estima que del 7 al 20% de los neonatos que sobreviven a la HPPRN desarrollan alteraciones a mediano o largo plazo tales como enfermedad pulmonar crónica, déficit  au ditivo, hemorragia intracraneal y secuelas neurológicas¹. La mor- talidad informada en la literatura varía entre un 10 a 20% y entre 10 y 50% en países en vías de desarrollo. La tasa de mortalidad ha disminuido mucho en la última década, pero aún queda mucho por hacer para mejorar el cuidado neonatal de esta afección en muchas áreas de países en la región latinoamericana².

Palabras clave: Hipertensión Pulmonar; Neonatología; Síndrome de Circulación Fetal Persistente; Recién Nacido; Enfermedades del Recién Nacido; Cuidado Intensivo Neonatal.

ABSTRACT

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Persistent pulmonary hypertension of the newborn is a medical emergency in the neonatal stage with high morbidity and mortality in neonates.

It is characterized by a sustained elevation of pulmonary vascular resistance. Previously referred to as a persistent fetal circu lation it is usually the result of incomplete pulmonary transition at birth. The cause may be idiopathic, a consequence of prenatal drug therapy management, pneumonia, sepsis, or a congenital dia phragmatic hernia with pulmonary hypoplasia. First described by Gerson et al. in 1969, this pathology occurs in 2 to 6 of every 1,000 live newborns and it is estimated that 7 to 20% of neonates who survive persistent pulmonary hypertension of the newborn develop medium or long-term alterations such as chronic pulmonary disease, hearing impairment, intracranial hemorrhage and neurolo gical sequelae1. Mortality reported in the literature varies between 10 to 20% and between 10 and 50% in developing countries. The mortality rate has decreased greatly in the last decade, but much remains to be done to improve neonatal care of this condition in many areas of countries in the Latin American region².

Keywords: Hypertension, Pulmonary; Neonatology; Persistent Fetal Circulation Syndrome; Infant, Newborn; Infant, Newborn, Diseases; Intensive Care, Neonatal.

2. OBJETIVOS

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2.1   Objetivo General

Normatizar los criterios diagnósticos y manejo terapéutico de HPPRN a término y prematuros en la Unidad de Neonatología del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín (HECAM).

2.2  Objetivos específicos

-  Definir y establecer los criterios diagnósticos de la HPPRN en la Unidad de Neonatología del HECAM.

-  Normatizar las estrategias terapéuticas de manera sistemá tica y optimizar el cuidado del recién nacido tanto del Per sonal de Enfermería como del Personal Médico.

-  Sistematizar el manejo terapéutico para hipertensión pulmonar persistente del recién nacido en Unidad de Neonato logía del HECAM.

3.  ALCANCE

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Este protocolo es de tipo clínico para diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar en el período neonatal. Está creado por la Unidad Técnica de Neonatología y dirigido a la jefatura, médicos tratantes, médicos residentes asistenciales, médicos posgradistas, jefatura de enfermería y enfermeras, con la fina lidad de normatizar los criterios diagnósticos y manejo terapéutico de la HPPRN a término y prematuros en la Unidad de Neo natología del HECAM

4.  MARCO TEÓRICO

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Definiciones:

-  Hipertensión pulmonar: es una patología de la circulación pulmonar producida por alteraciones intrínsecas del endo telio vascular pulmonar, o la presencia de enfermedades car-diacas, pulmonares subyacentes o sistémicas.

-  HPPRN: es una afectación en la cual la Resistencia Vascular Pulmonar (RVP) se mantiene anormalmente elevada luego del nacimiento, resultando en un hipoflujo pulmonar con o sin shunt (cortocircuito) de derecha a izquierda a través del conducto arterioso o del foramen oval³.

Fisiología:

Circulación fetal y postnatal

En el feto, los circuitos pulmonar y sistémico operan en para- lelo. Los pulmones fetales se encuentran colapsados y ocupados por líquido amniótico, estos no son funcionales y se encuentran básicamente en etapa de desarrollo, la misma que la realiza en un medio hipóxico; en la vida fetal la hematosis se realiza en la placenta, la vena umbilical se encarga de llevar sangre con alta concentración de O₂, que posteriormente se une con la vena in- trahepática para continuar con la vena cava inferior, en donde se mezcla con sangre venosa llevando así sangre mezclada a la au rícula derecha, en donde la mayor parte de sangre pasa a través del foramen oval hacia la aurícula izquierda, mientras que el 7% de la sangre que llega a la aurícula derecha pasa al ventrículo derecho desde donde se inyecta hacia los pulmones a través de la arteria pulmonar; de este volumen, el 90%, pasa a través del ductus hacia la aorta la misma que se mezcla con la sangre pro- cedente del ventrículo izquierdo y retorna a la placenta a través de las arterias umbilicales³ (Figura 1). Por lo tanto, el flujo pu monar es escaso y la pequeña cantidad que reciben los pulmones es básicamente para mantener la perfusión de los alveolos mas no para la homeostasis; por tal razón, la RVP es muy alta y supera a la sistémica en el feto.

Figura 1. Circulación fetal

Fuente. Ann R Stark, MD Eric C Eichenwald, MD Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido. 2018 UpToDate

 

 

En la circulación postnatal, el retorno venoso pasa a través del corazón derecho a las arterias pulmonares, la RVP cae y permite que exista un flujo pulmonar y se produzca el intercambio de gases. La sangre oxigenada regresa al lado izquierdo del corazón y se bombea a la circulación sistémica para administrar oxígeno a los tejidos. No se produce mezcla entre los dos lados de la circulación.

Circulación transicional

Los principales ajustes circulatorios ocurren al nacer ya que, el pulmón del recién nacido (RN) inicia su función principal que es el intercambio de gases, esto se consigue gracias a la disminución progresiva de la RVP, acompañada del au- mento inmediato de la resistencia vascular sistémica (RVS) y de esta manera iniciando la circulación normal. Los factores que contribuyen al aumento postnatal de la RVS son la eliminación de la placenta, la oleada de catecolaminas asociada con el nacimiento y el entorno extrauterino relativamente frío. Los factores que promueven la disminución posnatal de RVP son la expansión del pulmón con aire, el líquido de los alveolos se absorbe rápidamente y se establece el inter- cambio gaseoso.

Patogenia:

La HPPRN no debe ser considerada como una entidad nosoló gica, ya que, son muchas las enfermedades de etiología diversa que por diferentes mecanismos producen la elevación de la RVP y la consecuente hipertensión pulmonar. La identificación de la causa es importante para el tratamiento etiológico y para estimar el pronóstico⁴.

●    Subdesarrollo: Existe una disminución del área de corte transversal del lecho vascular pulmonar o hipo desarrollo con un incremento de la reactividad de los vasos pulmonares a la hi poxia. Esta anomalía ocurre en:

-  Hipoplasia pulmonar

-  Hernia Diafragmática Congénita (HDC)

-  Malformación Pulmonar Congénita (Enfermedad Adenomatoidea Quística)

-  Agenesia renal

-  Oligohidramnios que acompañan Uropatía Obstructiva y Restricción del Crecimiento Fetal.

●  Mal desarrollo: Ocurre en los pulmones bien desarrollados, pero con un lecho vascular anormal caracterizado por engrosa- miento anormal de la capa muscular de las arteriolas. Las afecciones asociadas con la HPPRN causadas por mal desarrollo vascular incluyen⁶:

-  RN postérmino.

-  Cierre prematuro del ductus arterioso causado por fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o foramen oval.

-  Resistencia vascular placentaria alta como ocurre en la pree clampsia.

-  Hipoxia intrauterina crónica.

-  Encefalopatía hipóxico-isquémica

-  Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Total.

●   Mala adaptación: En la mala adaptación, el lecho vascular pulmonar se desarrolla normalmente y la hipertensión pulmonar se produce secundaria a vasoespasmo de la arteria pulmonar como consecuencia de hipoxia severa aguda, hipercapnia y/o acidosis por enfermedad parenquimatosa pulmonar. En la Mala adaptación ocurre⁵:

-  Síndrome de Aspiración de Meconio (SAM)

-  Síndrome de Dificultad Respiratoria

-  Neumonía / Sepsis

-  Otros estados patológicos como son hipercarbia, hipotermia etc.

Factores de Riesgo:

Se consideran como factores de riesgo para HPPRN ciertos es tados patológicos maternos, así como factores ligados al naci miento. Tabla 1.

 

Tabla 1. Factores de Riesgo para HPPRN.

 

Prenatales                                 Postnatales

 

Preeclampsia                            Nacimiento por cesárea

Diabetes materna                      RN pretérmino tardío (34 a 36 semanas 6 días)

Sobrepeso y obesidad               RN postérmino (Mayor a 42 semanas) Uso de AINEs (ibuprofeno,

ácido acetilsalicílico, diclofenaco, metamizol)

Consumo de drogas y tabaquismo

 

Fuente. Golombek S, Sola A, Lemus L, SIBEN M del C de. Recomendaciones del VI Consenso Clínico de SIBEN para la Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido. 1 de mayo de 2017; 18(5):e327-

443. Modificada por: Autores.

 

 

5.  INVOLUCRADOS

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6.  ACTIVIDADES

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Diagnóstico:

•  Hallazgos Clínicos

Se sospecha clínicamente de HPPRN cuando se presenta los siguientes signos:

-  RN con signos de dificultad respiratoria después del nacimiento que se acompaña de cianosis e hipoxemia desproporcionadas al grado de patología pulmonar⁶.

-  Presencia de labilidad en la oximetría de pulso (cambios súbitos y desproporcionados de la saturación de oxígeno (SpO₂)) frente a estímulos como el llanto, cambios de posición, colocación de accesos venosos, sondas orogástricas, cambio de pañal y otros procedimientos.

-  Al examen físico puede encontrarse ruidos cardíacos anó malos, con la presencia de soplo sistólico de regurgitación tricuspídea⁴.

Frente a la sospecha clínica se recomienda realizar la prueba de gradiente pre y postductal, que se describe a continuación.

 

•  Determinación del Gradiente Preductal

 

Es útil para confirmar la presencia de shunt o cortocircuito de derecha a izquierda a nivel ductal que existe en el 50 a 60% de los RN con HPPRN³. Figura 2.

 

Figura 2. Caracterización de la función ventricular y dirección del cortocircuito para realizar diagnóstico diferencial y conocer las dianas farmacológicas.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CA: Conducto arterioso, FO: Foramen oval, PGE1: Prostaglandina E 1, HPPN: hipertensión pulmonar persistente neonatal, iON: Óxido Nítrico inhalado, HD: Hernia diafragmática, SAM: Síndrome de aspiración de meconio, AgP: Agenesia pulmonar, AT: atresia tricuspídea, DS: Déficit de surfactante, RLPF: Retención de líquido pulmonar fetal, DVPAT: drenaje venoso pulmonar anómalo total, AD: Aurícula derecha, AI: aurícula izquierda, VD: ventrículo derecho, VI: Ventrículo izquierdo. Imagen histopatológica con hiperplasia concéntrica de las capas de la arteria cortesía del Dr. Guillermo Ramón García. Departamento de Patología HIMFG. Ecocardiograma cortesía Dr. Julio Erdmenger Orellana. Cardiología HIMFG. Modificado de: Lakshminrusimha S. Semin Perinatol. 2014 Mar;38(2):78-91.

Fuente: Villanueva D. Programa de Actualización Continua. PAC. Fed Nac Neonatol México AC. 2016; 4:82. ISBN:978-607-443-552-8²¹

 

 

Esta prueba consiste en medir el grado de oxigenación pre y postductal, se puede medir por determinación de la SpO₂ en oxi- metría de pulso o presión arterial de oxígeno (PaO₂) en gasome tría⁷.

•  Saturación de oxígeno (SpO2)

Se realiza utilizando un oxímetro de pulso. Para la medición de la oxigenación pre ductal, se deberá colocar el sensor de oxime- tría únicamente en la mano o muñeca derecha y para determina ción de la oxigenación postductal, se deberá colocar el sensor en la mano o muñeca izquierda; además, se puede utilizar las extre midades inferiores. Este método es de fácil aplicación y no re- quiere de procedimientos invasivos como es la punción arterial⁸.

•  Presión arterial de oxígeno (PaO2)

Este método se realiza a través de la medición de gases sanguíneos arteriales, específicamente la PaO₂, para lo cual se debe realizar  una punción arterial en los mismos territorios pre y post ductales utilizados en oximetría de pulso. Habitualmente no es un método de uso frecuente en neonatología por lo cruento que resulta este procedimiento.

La existencia de una oxigenación preductal mayor que la post- ductal se produce cuando existe una relación anormal entre las grandes arterias, y la sangre desoxigenada procedente de la ar teria pulmonar, pasa a la aorta descendente a través del ductus arterioso. En la Tabla 3 se muestra la diferencia en la oxigena ción pre o postductal que se observa al aplicar ambos métodos.

 

 

 

Una prueba negativa no excluye el diagnóstico, pues cuando hay un cortocircuito significativo de derecha a izquierda a nivel de foramen oval o cuando hay hipoflujo pulmonar sin shunt, no se produce esta diferencia pre – post ductal. Si el gradiente pre y postductal en normal y se mantiene la sospecha clínica se recomienda la valoración ecocardiografía ya que este en el método diagnóstico confirmatorio3.

 

• Índice de Oxigenación (IO)

 

En HPPRN no es lo más adecuado; su mayor debilidad es que el valor de la presión media de la vía aérea no sólo depende de la

gravedad de la patología pulmonar sino también de la habilidad del médico neonatólogo tratante para ventilar a los RN3.

 

• Ecocardiograma

Es el método estándar de oro en HPPRN, la técnica doppler es un excelente complemento no invasivo para estimar la presión de la arteria pulmonar que se detecta en más del 90%. La Organización Mundial de la Salud ha definido HPPRN como una presión sistólica de la arteria pulmonar >30 mmHg3. Las ventajas

del Ecocardiograma son:

 

- Determina la severidad de la HPPRN.

- Descarta alteraciones estructurales (transposición de grandes vasos, retorno venoso anómalo o atresia pulmonar u otras).

- Permite además la caracterización de la función ventricular y dirección del cortocircuito para poder diferenciar la etiología y discernir entre fármacos que pueden mejorar o empeorar la situación hemodinámica9.

 

•  Radiología

Su uso puede ser complementario pues la mayoría de los estudios son normales, pero llama la atención la desproporción entre las necesidades de oxígeno y las escasas alteraciones radiológicas.

Al ser secundaria a una neumonía o hernia diafragmática, se ob servarán las lesiones específicas respectivas de consolidación pulmonar o la presencia de asas intestinales en el tórax.

Tratamiento:

Una vez establecido el diagnóstico de HPPRN se aplican las me didas terapéuticas, inclusive algunas de ellas se pueden aplicar frente a la sospecha clínica.

•  Medidas Generales y de Sostén

-  Manejo mínimo: evitar estímulos innecesarios como agitación, llanto, punciones venosas, aspiración de secreciones.

-  Mantener ambiente térmico neutro: evitar hipertermia e hipotermia mantener temperatura entre 36-36,5 (axilar) o 36,5- 37,5 (rectal), la hipertermia aumenta consumo de O2 y aumenta la acidemia.

 

-   Balance hidroelectrolítico y prevenir o corregir alteraciones metabólicas:

•  Balances hídricos negativos y valorar el aporte hídrico diario según el peso, balance hídrico, tensión arterial, diu resis y densidad urinaria. Tabla 4.

•  Glucemia entre 60-90 mg/dl.

•  Mantener calcemia y magnesemia en los valores normales (calcio sérico: 1.1 – 1.4 mmol/L o 4,4 – 5,6 mg/dl); magnesio: 1,26-2,1 mEq/l)10.

•  Evitar uso de diuréticos (Morbilidad asociada: hipotensión, hipokalemia, hiponatremia, hipocloremia, alcalosis metabó lica, hipoacusia, trastornos a largo plazo).

•  Evitar pH anormal mantener > 7,15 - < 7,50

•  Uso de sedantes y parálisis muscular

Indicado en casos muy severos, con gran labilidad de la oxigenación y ‘lucha’ con el ventilador, se recomienda el uso de sulfato de morfina o fentanilo además se puede incluir bloqueadores neuromusculares como rocuronio³.

•  Surfactante

En algunos neonatos prematuros tardíos o de término las enfermedades parenquimatosas pulmonares están frecuentemente asociadas a deficiencia de surfactante, inactivación del mismo o ambos. Los estudios reportan reducción de la necesidad de oxigenación por membrana extracorpórea (del inglés ECMO) y más efectividad cuando se administra tempranamente en el curso de la enfermedad³.

•  Oxigenación y Soporte Ventilatorio

1.  Durante el manejo inicial se recomienda tener un monitor

de SpO₂ en posición pre ductal y otro postductal para deter minar si hay un shunt ductal de derecha a izquierda.

2.    La administración de la fracción inspirada de oxígeno (FiO2) debe ser la necesaria para mantener SpO2 preductal entre 91% como mínimo y 96% como máximo (programar

alarmas en 90% y 97%). La administración de oxígeno se puede realizar a través de cánula nasal, Presión positiva con tinua en las vías respiratorias (CPAP) o Ventilación Mecá nica Invasiva (VMI)¹⁰.

3.  En el caso de VMI se recomienda mantener presión posi tiva al final de la espiración (PEEP) entre 6- 8mmhg, evitar presiones o volúmenes exagerados en inspiración o tiempo inspiratorio prolongado; los paramentos gasométricos espe rados son pH de 7,25-7,30, PaO2 pre ductal de 55-70mmHg

y PaCO₂ de 45-50mmHg (gasometría arterial).

4.  Ventilación de alta frecuencia (VAF) está indicada cuando otros tipos de ventilación no han sido efectivos; puede me jorar los niveles de oxígeno y de CO2 en la sangre (indicado

en presión inspiratoria máxima (PIM) >30 cmH2O)¹¹.

5.    Oxigenación por membrana transcorpórea (ECMO) se usa como terapia de rescate cuando la VAF y el NO o sildenafil fracasan en el tratamiento de los neonatos graves con HPPRN.

6.  El destete del ventilador debe ser en tiempo oportuno, sin demoras, pero lento y gradual sólo después de un periodo de relativa estabilidad con oxemias normales durante 12-24 horas.

 

Tabla 4. Líquidos y electrolitos en el Recién Nacido.

Aporte basal: Según peso y edad postnatal

Días de vida	menor a 750g	750-1 000g	1 000-1 500g	Mayor a 1 500g
1-2	100ml/kg/día	80ml/kg/día	70-80ml/kg/día	70-80ml/kg/día
3-7	150- 200ml/kg/día	100-150ml/kg/día	80-150ml/kg/día	100-150ml/kg/día
7-28	120-180ml/kg/día	120-180ml/kg/día	120-180ml/kg/día	120-180ml/kg/día

Fuente: Tomado del Protocolo de Manejo de Líquidos y electrolitos en el Recién Nacido Prematuro en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. HCAM 2018

 

•  Perfusión Óptima

Mantener un valor de Hematocrito adecuado evitando hipervis cosidad (Hematocrito >45% menor 65%)

Se recomienda mantener la tensión arterial (TA) sistólica en el RN a término entre 70-80 mmHg y TA media de 40-55 mmHg. En el caso de prematuros. Tabla 5.

 

 

El uso de agentes inotrópicos está indicado cuando hay signos de disminución del gasto cardíaco, o cuando existe una perfusión renal disminuida. Los inotrópicos recomendados son dopa- mina, dobutamina, en algunos casos se puede usar a adrenalina y norepinefrina ya que incrementan la presión sistémica y pueden mejorar el gasto cardíaco en neonatos con HPPRN, sin embargo su uso debe ser bien analizado ya que también pueden tener efecto sobre la presión pulmonar³.

• Tratamiento Farmacológico

El objetivo fundamental  del tratamiento consiste en dilatar la vas culatura pulmonar y disminuir la relación entre la Presión Arterial Pulmonar y la Presión Arterial Sistémica³.

- Óxido Nítrico (NO)

Es uno de los más importantes reguladores de la presión y flujo sanguíneo vascular. El NO es un gas administrado por inhalación para difundirse rápidamente a las células del músculo liso vascular pulmonar y producir vaso-relajación. Para su uso se debe tomar en cuenta algunas recomendaciones que se exponen en la Tabla 6¹².

El NO se administra por medio de un equipo dosificador especial, que a través de un inyector de flujo introduce el gas en rama inspi ratoria del ventilador en la concentración deseada. Las dosis y ad- ministración se exponen en la Figura 3.

 

Figura 3. Algoritmo de Manejo con NO en pacientes con HPPRN en el periodo neonatal en la Unidad Técnica de Neonatología Hospital Carlos Andrade Marín.

 

 

 

Fuente: Golombek S, Sola A, Lemus L, SIBEN M del C de. Recomendaciones del VI Consenso Clínico de SIBEN para la Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido. 1 de mayo de 2017;18(5):e327-44³. Modificado por: Autores.

 

 

Figura 4. Algoritmo de Manejo de Pacientes con HPPRN en el Periodo Neonatal en la Unidad Técnica de Neonatología Hospital Carlos Andrade Marín.

 

Fuente: Unidad Técnica de Neonatología. Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín. HECAM. Elaborado por: Autores.

 

Tabla 6. Recomendaciones para el uso de Óxido Nítrico en el Recién Nacido (modificado de la American Academy of Pediatrics).

 

1.- RN con falla respiratoria hipóxica: deben tratarse en centros con experiencia en proveer tratamiento ventilatorio complejo (incluida VAF) y terapias de rescate o ser trasladados a tiempo.

2.- Debe administrarse de acuerdo a las indicaciones, dosis, modo de administración y monitoreo.

3.- Se debe realizar un ecocardiograma para descartar cardiopatía congénita y evaluar HPPRN.

4.- El tratamiento con NO, debe ser dirigido por médicos calificados y experimentados en su uso.

5.- Si el RN requiere traslado, este debe realizarse sin interrumpir NO.

 

Fuente: Golombek S, Sola A, Lemus L, SIBEN M del C de. Recomendaciones del VI Consenso Clínico de SIBEN para la Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido. 1 de mayo de 2017;18(5):e327-443. Modificado por: Autores.

 

- Sildenafil - Inhibidor Selectivo de la Fosfodiesterasa⁵

Las fosfodiesterasas es una enzima importante que regula la rela jación vascular pulmonar, es de administración oral y es conside rado como un medicamento promisorio para el tratamiento de la HPPRN, especialmente en aquellos sitios donde no se encuentra disponible el NO^4,13.

Dosis – administración

Dosis: se indica 0,5 a 2 mg por kg dosis cada 6- 8 horas

- Milrinona

Es un inhibidor de la fosfodiesterasa III , que provoca la libera ción de calcio en el miocito cardíaco y de la musculatura lisa, consiguiendo aumento de la contractibilidad miocárdica y va- sodilatación por relajación de la musculatura lisa vascular con disminución de las resistencias vasculares pulmonares. La milri nona es un fármaco utilizado como terapia de emergencia sobre todo cuando existe falla en el uso de NO, en otros casos ha mostrado efectividad en cuadros de HPPRN con disfunción ventri cular izquierda³.

 

 

7.  RUTA DEL PACIENTE

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Tabla 5. Ruta de pacientes con HPPRN en el Período Neonatal

 

Paciente                     El paciente será atendido en:

1. Urgencias pediátricas o interconsulta dentro otra unidad del HCAM.

2. Unidad de Neonatología.

Evaluación Inicial      Valoración por médico tratante, el cual realizará:

1. Historia clínica. Determinar factores de riesgo.

2. Examen físico

3. Ante sospecha clínica:

                                          a. Realizar gasometría arterial y/o venosa.

b. Determinar el gradiente pre y postductal.

c. Monitoreo de SpO2.

d. PaO2 si es posible.

e. Valorar si amerita IO.

4. Solicitar estudios complementarios

a. Ecocardiograma.

b. Radiografía de tórax.

5. Medidas generales y de sostén.

6. Terapéutica individualizada.

Evaluación

Subsecuente                     Valoración por médico tratante y/o posgradista, el

cual realizará:

1. Historia clínica. Determinar factores de riesgo.

2. Examen físico.

3. Revisión de estudios complementarios, establecer

diagnóstico y toma de decisiones de acuerdo a

algoritmo de manejo.

a. Alta.

b. Solicitud de estudios adicionales (Laboratorio,

imagen, etc.)

4. Medidas generales y de sostén.

5. Terapéutica individualizada.

a. Manejo clínico.

b. Valorar procedimientos invasivos y/o quirúrgicos.

6. Valoración de interconsultas a otras unidades y/o

requerimiento de derivación para manejo integral

Evaluación              

subsecuente post

operatoria y/o manejo

 clínico                              Valoración por médico tratante y/ocual realizará:

         1. Historia clínica y examen físico. Valorar la

          evolución clínica.

         2. Revisión de estudios complementarios, establecer

        diagnóstico y toma de decisiones de acuerdo al

        algoritmo de manejo.

        a. Alta.

                        b. Solicitud de estudios adicionales (Laboratorio,

        Imagen, etc.)

        3. Terapéutica individualizada

        a. Manejo clínico.

        b. Valorar procedimientos invasivos y/o quirúrgicos

        4. Valoración de interconsultas a otras unidades y/o

                        requerimiento de derivación para manejo integral.

                        5. Decisión de alta hospitalaria y control ambulatorio

Evaluación

subsecuente Control

en Consulta Externa      1. Toma de signos vitales en el área de enfermería.

  2.Ingresa a la consulta con el médico tratante, el cual realizará:

                                        3.Historia clínica.

                                        4.Examen físico.

                                        5. Revisión de exámenes de laboratorio y revisión de complementarios.

                                        6. Terapéutica individualizada.

7. Se evaluará complejidad teniendo en cuenta las comorbilidades del paciente,

para su seguimiento, alta definitiva o derivación a segundo nivel de  atención.

 

Fuente: Unidad Técnica de Neonatología. Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín. HECAM. Elaborado por: Autores.

 

8.  COMPLICACIONES Y/O DESVIACIONES DEL PRO TOCOLO

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Hipertensión Pulmonar (HP) asociada a Displasia Bronco- pulmonar (DBP)

Para los RN a término > 3 meses, la definición de HP es la misma que en adultos: presión arterial pulmonar (PAP) media

≥25 mmHg a nivel del mar¹⁴. No existe una definición específica para bebés prematuros.

Historia Natural, Patogenia y Factores de Riesgo

Entre el 20 y el 40 por ciento de los neonatos con DBP desarro llan HP y generalmente se desarrolla durante los primeros meses de vida. En una serie de RNs con peso extremadamente bajo al nacimiento (peso al nacer <1 000 g) el 7% desarrolló HP a las cuatro semanas de vida, y el 20% desarrolló HP al alta hospita laria. Los neonatos que sobreviven a las etapas iniciales de la HP a menudo experimentan mejoría o resolución debido al crecimiento y desarrollo pulmonar de recuperación¹⁴.

En los neonatos con DBP, los mecanismos que contribuyen al desarrollo de la HP incluyen:

-  Lecho vascular pulmonar anormal: la HP en lactantes con DBP se caracteriza por una reducción absoluta en el tamaño lecho vascular pulmonar, con aumento del tono del músculo liso de la arteria pulmonar y aumento de la reactividad de las arterias a una variedad de estímulos¹⁵.

-  Toxicidad por oxígeno y barotrauma: los efectos de la toxi cidad por oxígeno y el barotrauma o volutrauma inducidos por el ventilador en el pulmón inmaduro también pueden interferir en el desarrollo alveolar, con un número reducido de alvéolos y de las arterias intraacinares. Las consecuencias de estos eventos pueden incluir un deterioro en la producción de NO y un factor de crecimiento endotelial vascular¹⁶.

-  Hipoxia alveolar: paradójicamente, la hipoxia y acidosis alveolar crónica o intermitente causan vasoconstricción aguda y producen un cambio estructural adicional en las arterias pulmonares afectadas, incluida la lesión de células endote liales, la proliferación de la íntima, la hipertrofia medial y la extensión del músculo hacia la pared arterial.

-  Estenosis de la vena pulmonar (EVP): los neonatos prematuros pueden desarrollar HP secundaria a la estenosis de la vena pulmonar, que en general se desarrolla después en los primeros meses de vida. La EVP puede coexistir con la DBP o puede desarrollarse en bebés prematuros que tienen una enfermedad pulmonar mínima. La EVP no responde bien a la farmacoterapia típica dirigida al HP y se asocia con una alta mortalidad¹⁷.

Los factores predictivos de riesgo de desarrollar HP incluyen:

-  DBP severa.

-  La prematuridad extrema.

-  Muy bajo peso al nacer (<1 500 g).

-  Ventilación mecánica prolongada.

-  Terapia de oxígeno prolongado.

-  Anomalías anatómicas cardiovasculares, como estenosis de

la vena pulmonar, ductus arterioso permeable y colaterales aorta-pulmonares

-  Oligohidramnios.

-  Retardo del crecimiento intrauterino.

Los factores que contribuyen al desarrollo de la DBP también pueden contribuir al desarrollo o la gravedad de la HP en neo- natos prematuros, estos factores incluyen:

-  Ventilación con presión positiva.

-  Uso de altas concentraciones de oxígeno suplementario.

-  Aspiración crónica debido a disfunción de la deglución y / o reflujo gastroesofágico.

-  Nutrición subóptima¹⁸.

Diagnóstico y Evaluación Temprana

La identificación temprana de la HP es útil para optimizar la terapia y minimizar los riesgos. Sin embargo, el momento óptimo para la detección es incierto por lo que se sugiere como prueba de detección universal la ecocardiografía la misma que debe rea lizarse en los siguientes casos:

Realizar un ecocardiograma en el momento en que se realiza el diagnóstico formal de Displasia Broncopulmonar.

Se recomienda realizar una ecocardiografía en una etapa más temprana en aquellos neonatos con síntomas o factores de riesgo importantes para la HP, como son:

•  Necesidad de soporte de ventilador en el séptimo día post- natal.

•  Necesidad de soporte respiratorio desproporcionado a su en fermedad pulmonar.

•  Episodios recurrentes o severos de hipoxemia.

•  Hipercarbia persistente (PaCO > 60 mmHg)¹⁹.

•  En neonatos de alto riesgo que están programados para un procedimiento anestésico, ya que la HP está asociada con un mayor riesgo de complicaciones durante la anestesia, ge- neralmente durante la inducción y emergencia de la anestesia. Se debe además considerar la realización de ecocar diograma en paciente con DBP moderada o severa antes del alta¹⁹.

Una vez identificados los neonatos con DBP y que tiene riesgo de desarrollar HP la ecocardiografía es el método más usado ya que es inocuo y permite además monitorear la progresión de la HP, sin embargo, la cateterización cardíaca es el estándar de oro para el diagnóstico de HP, así como para determinar la gravedad, pero se realiza solo en casos seleccionados.

Los criterios para cateterismo cardiaco son:

-  Neonatos con HP grave que no responden a una terapia conservadora y son candidatos para un tratamiento farma cológico a largo plazo¹⁹.

-  En casos de deterioro clínico y evidencia ecocardiográfica     de aumento de HP o disminución de la función ventricular.

-   Para determinar la utilidad de la farmacoterapia dirigida

a la HP, ya que algunos neonatos pueden no responder al tratamiento.

Los objetivos principales del manejo de la HP en neonatos con DBP son optimizar el tratamiento de la enfermedad pulmonar crónica para mejorar el intercambio de gases, evitar la vaso- constricción hipoxémica, prevenir una lesión pulmonar adicional y optimizar el crecimiento pulmonar.

•Medidas Generales

En pacientes con HP asociada a la DBP leve o moderada el manejo terapéutico se basa en la aplicación de medidas generales.

Uso de oxígeno suplementario: en concentraciones necesarias para mantener las saturaciones de oxígeno entre 92 y 95%, para maximizar el crecimiento pulmonar y reducir la PAP²⁰.

Paciente con apoyo ventilatorio se debe utilizar estrategias para minimizar el barotrauma.

Otras medidas para maximizar el crecimiento de los pulmones, incluida una nutrición adecuada y evitar la infección respiratoria y la aspiración.

•  Terapia Farmacológica

Para la HP asociada con DBP moderada o grave que no responde a las medidas anteriores, se puede considerar la farmacoterapia.

-  Sildenafil es el agente que se usa más comúnmente para tratar el HP asociado con la DBP. Los eventos adversos informados en estudios de sildenafil en lactantes con DBP incluyen hipotensión transitoria, episodios de desaturación  de oxígeno².

-  El NO inhalado se usa a menudo para el tratamiento de crisis agudas de HP. Se retira después de la estabilización, a menudo mediante la transición a un medicamento a largo plazo como el sildenafil²⁰.

-  Otros fármacos: son útiles para el tratamiento de la HP aso- ciada con la DBP incluye bosentan, iloprost inhalado, epo prostenol intravenoso y treprostinil¹⁸.

•  Monitoreo

Si se diagnostica HP, sugerimos ecocardiogramas de seguimiento mensuales hasta que los hallazgos anormales se norma licen o se estabilicen¹⁴. Los ecocardiogramas de seguimiento más frecuentes también deben considerarse en niños con DBP y antecedentes de HP que experimentan una exacerbación pulmonar aguda y persistente, o en aquellos tratados con farmacoterapia dirigida a la HP.

•  Limitación de Insumos, Medicamentos y/o Estudios Com plementarios

Unos de los problemas que puede presentarse para el adecuado manejo clínico de los pacientes es la limitación en cuanto a insumos o medicamentos. Esto se puede deber al no abasteci- miento en la farmacia hospitalaria o a nivel nacional. Teniendo en consideración estas potenciales condiciones, como lo es principalmente la no disponibilidad de NO, se ha considerado el uso de otras opciones terapéuticas como es el sildenafil.

Otra limitación es la no disponibilidad de equipo ecocardiográ fico adecuado para la evaluación gold estándar, sin embargo, contamos con algunos criterios clínicos que ya se mencionaron.

Como actividades complementarias, debería tomarse en cuenta revisar los equipos idóneos como monitores cardiológicos fun cionantes, ventiladores que brinden alta frecuencia, bombas de infusión disponibles, tener fórmulas disponibles para cálculos. Esta patología no debería ser manejada sin el apoyo de Cardio logía Pediátrica tanto en evolución diagnóstica y tratamiento.

ABREVIATURAS

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AINE: Antiinflamatorios no esteroideos, CPAP: Presión positiva continua en las vías respiratorias, DBP: Displasia Bronco- pulmonar, ECMO: Oxigenación por membrana extracorpórea, FiO₂: Fracción inspirada de oxígeno, HECAM: Hospital de Es pecialidades Carlos Andrade Marín, HPPRN: Hipertensión pul monar persistente del recién nacido, IO: Índice de oxigenación, NO: Óxido nítrico, PaO₂: Presión arterial de oxígeno, PAP: Presión arterial pulmonar, PEEP: Presión positiva al final de la es piración, PIM: Presión inspiratoria máxima, RN: Recién nacido, RVP: Resistencia vascular pulmonar, RVS: Resistencia vascular sistémica, SAM: Síndrome de aspiración de meconio, SIBEN: Sociedad Iberoamericana de Neonatología, SpO₂: Saturación de Oxígeno, VAF: Ventilación de alta frecuencia, VMI: Ventilación Mecánica Invasiva.

CONTRIBUCIÓN DE LOS AUTORES

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MN, LCh: Concepción y diseño del trabajo; Recolección / ob tención, análisis e interpretación de datos; Redacción del manuscrito; Revisión crítica del manuscrito; Aprobación de su versión final, Rendición de cuentas. (ICMJE).

DISPONIBILIDAD DE DATOS Y MATERIALES

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Se utilizaron recursos bibliográficos de uso libre y limitado. La información recolectada está disponible bajo requisición al autor principal.

APROBACIÓN DE GERENCIA GENERAL Y DIRECCIÓN TÉCNICA

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El protocolo médico fue aprobado por pares y por las máximas autoridades.

CONSENTIMIENTO PARA PUBLICACIÓN

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La publicación fue aprobada por el Comité de Política Editorial de la Revista Médico Científica CAMbios del HECAM en Acta 002 de fecha 07 de abril de 2023.

FINANCIAMIENTO

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Se trabajó con recursos propios de los autores.

CONFLICTOS DE INTERÉS

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Los autores reportaron no tener ningún conflicto de interés, per sonal, financiero, intelectual, económico y de interés corporativo.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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