Granulomatosis con Poliangeitis: caso clínico

Resumen

Introducción: La granulomatosis con poliangeitis conocida, previamente, como Granulomatosis de Wegener es una enfermedad multisistémica caracterizada por necrosis de las porciones superior e inferior del aparato respiratorio, glomerulonefritis y vasculitis necrosante. Su presentación es rara, la clínica suele ser aguda y su evolución fulminante. El patrón radiológico de la enfermedad incluye alteración parenquimatosa en el 50% de los pacientes, con áreas de consolidación y opacidades en vidrio esmerilado, secundarias a hemorragia pulmonar difusa, generalmente bilateral. La mediana de supervivencia con tratamiento específico es mayor a 20 años. Caso: Este es el caso de una paciente femenina menor a 40 años que presentó una masa cavitada pulmonar. Recibió varios esquemas antibióticos en otro hospital y también recibió terapia antifímica. En el Hospital Carlos Andrade Marín, el diagnóstico se estableció en base a los reportes histopatológicos de las biopsias de riñón y pulmón; y, con los resultados de pruebas inmunológicas específicas (ANCA PR3). La terapia con corticoesteroides y drogas inmunosupresoras hizo una gran diferencia en la evolución clínica y radiológica de la paciente. Discusión: La Granulomatosis con Poliangeitis es una inflamación necrosante que involucra la vía respiratoria y el riñón. Se define por la presencia de anticuerpos ANCA PR3 positivo en la mayoría de pacientes; tiene una evolución variable que tiende a ser crónica y se trata con corticosteroides e inmunosupresores. Después de entrar en remisión, la probabilidad de recurrencia de la enfermedad varía del 50 al 70%. Esto puede prevenirse con el seguimiento adecuado y la terapia de mantenimiento.