Variante de Dandy-Walker asociada a síndrome de Moebius.

Resumen

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Dandy Walker, es una malformación congénita del cerebelo y fosa posterior;
Tiene una incidencia estimada de 1 en 10,000 a 30,000 nacidos vivos. Puede presentar variante de Dandy Walker, que consiste en hipoplasia variable del vermis cerebeloso o hemisferios cerebelosos, con o sin aumento de la fosa posterior, sin dilatación quística del cuarto ventrículo y además puede manifestarse junto a otros síndromes como el de Moebius, siendo una rara presentación. OBJETIVOS: describir un caso clínico sobre variante de Dandy-Walker asociada a síndrome de Moebius. CASO CLÍNICO: Masculino de 18 años de edad, con antecedentes de síndrome de Moebius ingresa al área de emergencia por cuadro caracterizado por convulsiones, las cuales necesitaron ventilación mecánica e ingreso en unidad de cuidados intensivos donde se realiza tomografía axial computarizada donde se observó hipoplasia cerebelosa, agrandamiento de fosa posterior, hipoplasia del vermis cerebeloso, hipoplasia del cuerpo calloso e hidrocefalia por lo que se realizó el diagnóstico de variante de Dandy Walker, se realizó una búsqueda de material bibliográfico en base de datos como New England Journal of Medicina, PubMed, Elsevier, British Medical Journal, revisiones sistémicas, metaanálisis, estudios de casos control, estudios retrospectivos multicéntricos, casos clínicos, documentos de consenso sobre el tema síndrome de Dandy Walker, variante de Dandy Walker, Síndrome de Moebius, se obtuvieron 33 artículos de los últimos 5 años en su gran mayoría. DISCUSIÓN: Este estudio de caso, describe un paciente con síndrome de Moebius con hallazgo de la variante Dandy-Walker durante un estudio por convulsiones. El síndrome de Dandy Walker tiene una gran variabilidad clínica, tal es así que se han descrito algunos casos severos por compresión del tronco o herniación de masa encefálica a través de los agujeros de Luschka y Magendie y otros que son asintomáticos gracias a la plasticidad neuronal que es la adaptación funcional del sistema nervioso central para minimizar alteraciones estructurales o fisiológicas, que pueden ocurrir en cualquier momento de la vida. En este caso se observó hidrocefalia comunicante, agenesia del cuerpo calloso y ausencia del septum pellucidum acompañado de las malformaciones de la fosa posterior. CONCLUSIONES La variante de Dandy-Walker asociada a síndrome de Moebius, hace referencia a una variante poco descrita en la literatura del síndrome de Dandy Walker clásico, con su triada característica; el presente caso no tenía dilatación del cuarto ventrículo, lo que los diferencia, además no encontramos hipoplasia del vermis cerebeloso aislada, sino que se encontró hipoplasia acompañada de otras malformaciones cerebrales y de las extremidades, como las que se encuentran en el síndrome de Moebius. Dando a conocer las características clínicas su diagnóstico y la terapéutica utilizada, la necesidad de ingreso a cuidados intensivos y los procedimientos realizados en el transcurso de su evolución las convulsiones remitieron luego del tratamiento. Se concluye que se trata de una patología rara en la edad adulta, que en algunos casos amerita tratamiento quirúrgico para tratar la hidrocefalia y así brindar un mejor pronóstico y supervivencia.