Cirugía fetal: hernia diafragmática congénita presentación de caso

  • Isabel Jibaja Polo Hospital Carlos Andrade Marín, Médico Posgradista de Ginecología
  • Santiago Chávez Iza Hospital Carlos Andrade Marín, Médico Tratante de la Unidad de Medicina Materno Fetal
  • Rubén Bucheli Terán Hospital Carlos Andrade Marín, Médico Jefe de la Unidad de Ginecología
Palabras clave: Trabajo de Parto Prematuro, Mortalidad, Insuficiencia Respiratoria, Recién Nacido, Hernia, Fetoscopía

Resumen

Introducción: la hernia diafragmática congénita es una malformación que resulta de la fusión incompleta de la membrana pleuroperitoneal, ocurre en alrededor de 1 / 2.000-5.000 recién nacidos vivos y es causa por lo general de síntomas severos de insuficiencia respiratoria e hipertensión arterial pulmonar en los niños de este grupo de edad. El tratamiento se basa en mantener las mejores condiciones respiratorias en el niño mediante manejo de terapia intensiva neonatal y una vez que se logra este objetivo, se debe proceder con la corrección quirúrgica del defecto anatómico. Desafortunadamente, a pesar del avance en el manejo respiratorio del recién nacido gravemente enfermo, la mortalidad por este padecimiento se reporta por arriba de 75%. Se han determinado diversos factores pronósticos prenatales que confirman su severidad y la inviabilidad de estos fetos. La oclusión de la tráquea fetal en modelos animales con HDC inducida y en el feto humano evidenció desarrollo y crecimiento pulmonar. La oclusión traqueal fetal ofrece esperanzas vitales para estos casos de HDC severa que con el tratamiento convencional tienen una mortalidad cercana al 100%. Es necesaria una serie más amplia para obtener conclusiones definitivas. El principal enemigo de la cirugía fetal es el trabajo de parto prematuro y la rotura prematura de membranas. El acceso fetoscópico y la tocolisis reducen la incidencia de esta eventualidad. Caso clínico: presentamos dos casos clínicos de recién nacidos con hernia diafragmática de lado izquierdo que permitió el paso de la mayoría de las vísceras abdominales hacia el tórax con síntomas leves de falla respiratoria.

Descargas

La descarga de datos todavía no está disponible.

Citas

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Dres. J.L. Peiró, E. Gratacós, E. Carreras, J. Lloret, N. Torán, S. Salcedo, J. Deprest*, KH Nicolaides**, V. Martínez Ibáñez; Tratamiento intrauterino de la hernia diafragmática congénita grave mediante oclusión traqueal fetoscópica. Protocolo europeo de colaboración; Rev. de Cir. Infantil 15 (1, 2, 3, 4) 2005

Bouchard S, Johnson MP, Flake AW, et al: The EXIT procedure: experience and outcome in 31 cases. J Pediatr Surg 37 (3): 418-426, 2002

Deprest JA, Evrard VA, Verbeken EK, et al: Tracheal side effects of endoscopic balloon tracheal occlusion in the fetallamb model. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 92 (1): 119-126, 2000

R. Sánchez, A. Castellote , G. Enríquez, E. Carreras, E. Vázquez, N. Torán. Resonancia magnética en el diagnóstico prenatal de malformaciones congénitas; BOL PEDIATR 2001; 41: 9-1

Jani J et al (2008) Value of prenatal magnetic resonance imaging in the prediction of postnatal outcome in fetuses with diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 32(6):793–799

Metkus AP et al (1996) Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 31(1):148–151 (discussion 151-2)

Waag KL et al (2008) Congenital diaphragmatic hernia: a modern day approach. Semin Pediatr Surg 17(4):244–254

Clugston RD et al (2006) Teratogen induced, dietary and genetic models of congenital diaphragmatic hernia share a common mechanism of pathogenesis. Am J Pathol 169(5):1541–1549

Klaassens M et al (2007) Prenatal detection and outcome of congenital diaphragmatic hernia (CDH) associated with deletion of chromosome 15q26: two patients and review of the literature. Am J Med Genet A 143A(18):2204–2212

Lurie IW (2003) Where to look for the genes related to diaphragmatic hernia? Genet Couns 14(1):75–93

Logan JW et al (2007) Mechanical ventilation strategies in themanagement of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 16(2):115–125

Protocolo: tratamiento prenatal de la Hernia Diafragmática Congénita: Oclusión Traqueal Clínica de Barcelona

Hartnett KS. Congenital diaphragmatic hernia: advanced physiology and care concepts. Adv Neonat Care. 2008;8(2):107-15

Saura L, Castanon M, Prat J, Albert A, Caceres F, Moreno J, et al. Impact of fetal intervention on postnatal management of congenital diaphragmatic hernia. Eur J Pediatr Surg. 2007;17(6):404-7

Lewis N, Glick PL. Diaphragmatic hernias [Internet]. Omaha: E-medicine; 2008. [citado 2008 Jun 2]

Graham G, Devine PC. Antenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia. Semin Perinatol. 2005;29(2):69-76

Mary S. Maish, MD, MPH; The Diaphragm; Surg Clin N Am 90 (2010) 955–968

Dr Barbara R. Pober, Center for Human Genetics, Massachusetts General Hospital, Simches Research Building, Room 222, 185 Cambridge Street, Boston, MA, 02114, USA., Tel.: 617 726-1561; fax: 617 726-1566; pober.barbara@mgh.harvard.edu or barbara.pober@childrens.harvard.edu

J. Deprest*, E. Gratacos† And K. H. Nicolaides‡ on behalf of the FETO TasK Group; Fetoscopic tracheal occlusion (FETO) for severe congenital diaphragmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24:121–126

Janer Sepúlveda Agudelo, M.D.*, Carlos Hernán Becerra Mojica, M.D.**, Fredy Ariza Cadena, M.D.***, Diana M. Acosta Puentes, M.D.***, Javier Arévalo Pardo, M.D: Hernia Diafragmática Congénita. Presentación de un caso y revisión de la Literatura; recibido: agosto 1/2002 revisado: agosto 6/2002

Laudy JAM, Van Gucht M, Van Dooren MF, Wladimiroff JW, Tibboel D. Congenital diaphragmatic hernia: an evaluation of the prognostic value of the lung to head ratio and other prenatal parameters. Prenat Diagn 2003; 23: 634–639

Publicado
2019-06-27
Cómo citar
1.
Jibaja Polo I, Chávez Iza S, Bucheli Terán R. Cirugía fetal: hernia diafragmática congénita presentación de caso. CAMbios-HECAM [Internet]. 27jun.2019 [citado 11sep.2024];14(24):61-4. Available from: https://revistahcam.iess.gob.ec/index.php/cambios/article/view/206